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2022年11月 第37卷 第11期
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累及双侧泪腺的儿童木村病诊疗体会及临床分析

来源期刊: 眼科学报 | 2022年11月 第37卷 第11期 897-901 发布时间: 收稿时间:2022/12/7 23:18:20 阅读量:4839
作者:
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关键词:
木村病眼眶肿物上睑下垂自身免疫性眼眶疾病嗜酸性粒细胞增多症
DOI:
10.3978/j.issn.1000-4432.2022.11.08
木村病(Kimura disease,KD)是一种罕见的、病因不明的、可能由免疫介导的慢性进行性炎症性疾病。本文分析1例8岁的男性患者,因左眼无痛性上睑下垂、影像学提示双眼泪腺占位、血象提示嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白E(immunoglobulinE,IgE)水平升高、病理提示大量嗜酸性粒细胞浸润,被最终诊断为累及双侧泪腺的KD。行左眼眶肿物切除术后,对患者随访6个月期间未见复发。
      木村病(Kimura disease,KD)是一种罕见的、病因不明的、由免疫介导的慢性进行性炎症性疾病[1]。KD的主要特征是发生于单侧皮下、腺体或淋巴结的无痛性肿块,外周血嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白E(immunoglobulinE,IgE)升高,病理活检有大量嗜酸性粒细胞聚集、浸润[2]。木村于1948年详细报道了首例KD[1],尽管KD现在时而被报道且可以通过病理以明确诊断,但累及双侧泪腺的儿童KD依然十分罕见,且在中国从未有过报道。现分析1例KD累及双侧泪腺的8岁男性患者,回顾并总结该患者及眼眶KD的临床特征,旨在加深广大眼科临床工作者对该罕见病的认知。

1 临床资料

      患者,华裔男孩,8岁,主诉“双眼睑肿胀伴左眼睑抬举无力1年余”,于2020年11月26日以“双眼眼眶肿物”收入中山大学中山眼科中心住院治疗。患者于就诊前1年,无明显诱因出现双眼睑肿胀伴左眼睑抬举无力,行眼眶磁共振检查时发现患者双侧泪腺肿大,当时考虑:1)炎性假瘤;2)淋巴细胞增生性病变。患者无疼痛、异物感,无复视、视物模糊、流泪,无头痛、恶心、呕吐等不适。患者1年前于外院予口服泼尼松龙治疗,开始时3d剂量25mg/d,后3d减量到20mg/d,稳定后5mg/d,总计使用15d。追问病史,患者自述用药时眼痒及左眼睑抬举无力症状有缓解,停药后复发(具体不详);其余既往史无明显异常。眼部查体:裸眼视力右眼1.0,左眼1.0,眼压右眼15mmHg(1mmHg=0.133kPa),左眼14mmHg;右眼上睑轻度肿胀;左眼上睑肿胀伴不全性下垂,遮盖至瞳孔缘中央,颞上部可扪及结节状肿物,边界欠清,活动度尚可,无压痛(图1);双眼眼前节检查及眼底检查均未见明显异常。眼眶磁共振检查提示:1)双侧泪腺肿物,与周边组织边界欠清,大小约为1.1cm×2.7cm,T1、T2为中等信号,增强T1信号明显均匀强化(图2);2)双侧副鼻窦黏膜轻微增厚;余未见明显异常。血象提示外周血嗜酸性粒细胞升高(3.63×109/mL,42.70%,正常为0.40%~8.00%),IgE升高(1039.32IU/mL,正常为20~200IU/mL)及免疫球蛋白G4(immunoglobulinG4,IgG4)升高(1.820g/L,正常为0.050~1.540g/L)。临床诊断:双眼眼眶肿物。考虑:1)炎性假瘤?2)淋巴细胞增生性病变?
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图1 KD患者手术前后外观照
Figure 1 Photography of the patient before and after the surgery
(A)手术前;(B)手术6月后。
(A) Initial presentation; (B) 6 months after surgery.

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图2 患者术前眼眶MRI示双侧泪腺肿物(箭头),与周边组织边界欠清,大小约为1.1 cm×2.7 cm
Figure 2 MRI before surgery indicated that the mass has involved bilateral lacrimal glands with unclear boundary (arrows), measuring about 1.1 cm × 2.7 cm
(A)在T1图上显示中等强度信号;(B)在T2图上显示稍高强度信号;(C)增强扫描病灶较明显均匀强化。
The mass shows (A) intermediate signal intensity on T1, (B) slightly hyperintense on T2 and (C) significant enhancement on gadolinium enhanced T1-weighted MRI.

      入院后完善相关辅助检查,明确手术适应证、排除手术禁忌证,经患者及患者家长同意后于全身麻醉下行“左眼眶肿物切除术”,术中沿眶上缘切开眶隔向下分离时可见暗红色肿物,无包膜,大小约1cm×2cm,与眶脂肪边界不清(图3)。病理检查提示大量嗜酸性粒细胞浸润伴嗜酸性脓肿形成,可见淋巴组织明显增生且有淋巴滤泡形成(图4)。
      综合临床特征、影像学及病理组织学检查结果,本例最终诊断:1)双眼KD(累及双侧泪腺);2)双侧副鼻窦炎。术后1个月,外院PET/CT提示:右侧泪腺、双侧腮腺、双颈II区和III区、双侧锁骨、腋窝、腹股沟淋巴结影放射性分布浓密,并未进行治疗(具体不详);左眼泪腺术后未见异常。术后随访6个月,未见左眼睑抬举无力等症状复发(图1),其外周血中的嗜酸性粒细胞浓度从3.63×109/mL降低至1.76×109/mL,但仍然高于正常水平。
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图3 大体观察肿物无包膜,大小约1 cm ×2 cm,与眶脂肪边界不清
Figure 3 Tumor measuring about 1 cm ×2 cm with unclear boundary

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图4 病理检查结果图示(A)淋巴滤泡增生和扩散,细胞呈片状增生,嗜酸性粒细胞浸润及生发中心的形成(箭头; HE,×40);(B)嗜酸性粒细胞浸润及其周边纤维组织(箭头;HE,×200)
Figure 4 Histopathologically, (A) the mass showed lymphoid follicular hyperplasia (arrow; HE, ×40) and (B) massive eosinophil infiltration (arrow; HE, ×200)

2 讨论

      KD高发于亚洲中年男性,男女比例为(3.5~7):1,20~50岁发病率约占70%[2],然而本病例为1名8岁的男性患儿。查阅文献[3]发现,KD不仅见于中年男性,也可累及儿童,且症状在儿童与成人中并没有明显的区别。KD的主要特征是发生于单侧头颈部的皮下、腺体或淋巴结的无痛性肿块[4],以腮腺受累最常见,部分伴有肾脏受累,其中2/3表现为肾病综合征,眼科受累非常罕见[5]。眼眶KD通常表现为眼球突出、眼睑水肿、触诊可扪及眼眶或眼睑肿物等[6],因此常常因为其症状的不典型,疾病的罕见性而被许多眼科医生所忽略。本例患儿为双侧发病,并非典型单侧发病的KD[6]。外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平升高是KD的另一主要临床特征,常作为与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)鉴别诊断的重要依据:ALHE发生外周血嗜酸性粒细胞升高的可能性较KD低,且通常不伴有IgE抗体水平的升高[7]。本病例同时有嗜酸性粒细胞与IgE抗体的升高,这都可以作为诊断KD的佐证[6-7]。此外,ALHE与KD在病理水平鉴别诊断上还有以下区别:1)病理检查结果常显示ALHE具有非典型组织细胞样内皮细胞的大量增殖,而KD往往不出现非典型内皮细胞[6-8]。2)KD镜下可见大量淋巴滤泡增生及丰富的纤维组织,而ALHE没有此特征[6,9]。3)对于出现嗜酸性脓肿的频率,KD远高于ALHE[6-7]
      然而,并不是所有KD的IgE水平均升高,如Dokania等[10]报道了1例没有外周血嗜酸性粒细胞水平升高,而最终通过病理活检确诊KD。在MRI影像学检查上,KD的肿块在T1图像上的信号强度可高可低十分多样,T2呈高信号[11]。本病例左侧泪腺MRI示T1和T2中等信号强度,增强T1信号明显且均匀强化。特别的是,本病例MRI结果显示患者还伴随轻度鼻窦炎,而KD与鼻窦炎的关联非常罕见。Carrera和Silkiss[12]曾报道1例并发性慢性鼻窦炎的KD,有趣的是这个病例也累及双侧泪腺,确切原因尚不清楚,但可能与自身免疫相关。累及双侧泪腺的KD与并发性慢性鼻窦炎病因及关系有待进一步研究。
      值得一提的是,本例患者血象中IgG4水平也有所升高。有文献[13]报道IgG4相关疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)可能与KD存在相关性,也有同时罹患IgG4-RD及KD的相关报道[14]。IgG4-RD是一种同时或连续影响多个器官的纤维炎症性疾病,其特征是IgG4+浆细胞浸润[15]。IgG4-RD有可能累积眼及眼附件,其中最常累及泪腺,也可累及眼眶软组织、眼眶神经、巩膜、脉络膜和眼眶附件[16]。本病例也同时存在IgG4水平升高及累及双侧泪腺的情况,可能可作为IgG4与KD之间具有相关性的佐证。
      目前,治疗KD最有效的手段仍是手术切除[17-18]。该病预后良好,但复发率较高[18]。本病例术前口服泼尼松龙治疗,用药时症状缓解,但停药后复发。因此,在治疗KD时采用手术切除与相关口服药物治疗相结合十分必要,如口服泼尼松龙、全反式维甲酸、白三烯受体拮抗剂等[19]。此外,复发病例也可考虑进一步化疗、冷冻治疗和放疗等治疗措施[20]。综上,累及双侧泪腺的儿童KD十分罕见,其临床表现不典型,需结合影像学检查、病理组织学检查才能做出明确诊断。

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图1 KD患者手术前后外观照
Figure 1 Photography of the patient before and after the surgery
(A)手术前;(B)手术6月后。
(A) Initial presentation; (B) 6 months after surgery.

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图2 患者术前眼眶MRI示双侧泪腺肿物(箭头),与周边组织边界欠清,大小约为1.1 cm×2.7 cm
Figure 2 MRI before surgery indicated that the mass has involved bilateral lacrimal glands with unclear boundary (arrows), measuring about 1.1 cm × 2.7 cm
(A)在T1图上显示中等强度信号;(B)在T2图上显示稍高强度信号;(C)增强扫描病灶较明显均匀强化。
The mass shows (A) intermediate signal intensity on T1, (B) slightly hyperintense on T2 and (C) significant enhancement on gadolinium enhanced T1-weighted MRI.

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图3 大体观察肿物无包膜,大小约1 cm ×2 cm,与眶脂肪边界不清
Figure 3 Tumor measuring about 1 cm ×2 cm with unclear boundary

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图4 病理检查结果图示(A)淋巴滤泡增生和扩散,细胞呈片状增生,嗜酸性粒细胞浸润及生发中心的形成(箭头; HE,×40);(B)嗜酸性粒细胞浸润及其周边纤维组织(箭头;HE,×200)
Figure 4 Histopathologically, (A) the mass showed lymphoid follicular hyperplasia (arrow; HE, ×40) and (B) massive eosinophil infiltration (arrow; HE, ×200)

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